原标题：沪滇协作谱新篇！院内“多学科”会诊+上海帮扶优质医疗资源联合，金平成功救治一例患重型血友病新生儿

　　近日，依托沪滇协作、沪滇对口帮扶优质医疗资源，金平县人民医院儿科成功救治了一名出生仅11小时、患有重型血友病A的新生儿。本次救治充分发挥上海援滇医疗帮扶优势，联动复旦大学附属儿科医院优质专家资源，通过“院内多学科会诊+上海专家远程精准指导”的模式，快速破解罕见病诊疗难题，成功明确诊断并实施精准干预，让危重患儿转危为安，目前患儿已平安出院。此次救治，是沪滇医疗帮扶落地见效、优质医疗资源下沉基层的生动实践，也标志着我院新生儿罕见病、疑难重症诊疗水平得到进一步提升。

　　入院：新生儿感染合并凝血异常

　　患儿李某，男，出生后11小时因“发热、精神差、拒乳10小时”入院。儿科团队第一时间完善相关检查，初步诊断为新生儿脓毒症、新生儿肺炎。经过抗感染及对症支持治疗，患儿体温迅速恢复正常，生命体征趋于平稳。

　　就在病情逐步好转之际，医护人员在日常查房中发现异常——患儿采血穿刺部位皮肤泛红。起初，医护团队给予加强护理观察，但随后症状持续进展，多处穿刺部位均出现皮肤青紫，其中双侧前臂肿胀、瘀斑最为严重。值得注意的是，患儿并无外伤或磕碰史，仅因医疗所需的采血穿刺便出现了严重的出血表现。

　　这一异常现象，引起了儿科团队的警觉，并立即为患儿进行凝血功能检查，结果显示：活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，凝血酶原时间（PT）正常。团队高度怀疑患儿存在罕见的先天性凝血功能异常。此时，患儿病情进展迅速，已出现极重度失血性贫血，若不及时精准干预，将严重威胁生命安全。

　　多学科诊疗：沪滇联动精准发力，快速攻克罕见重症

　　为尽快明确病因、控制病情，最大程度保障新生儿生命健康，医院第一时间启动院内多学科会诊（MDT）。金平县人民医院儿科、重症医学科、血液科、骨创伤科、药剂科、麻醉科、静疗组等科室骨干医护人员齐聚一堂，共同梳理病程、细致查体、综合各项检查结果，逐一排除其他致病可能，将病因锁定于遗传性凝血功能障碍性疾病。

　　作为沪滇对口帮扶协作单位，我院常态化联动复旦大学附属儿科医院优质医疗资源，依托上级援滇专家驻院帮扶优势。本次救治中，驻院上海援滇专家、中组部“组团式”帮扶队队员富洋主任全程介入指导，结合患儿新生儿特殊生理状态、罕见病发病特征，精准研判病情，指导我院医疗团队立即开展凝血因子补充治疗，同时严密监测患儿生命体征、动态把控出血风险，同步实施红细胞输注支持治疗，此举快速遏制患儿出血症状，有效稳定危重病情。

　　为进一步明确诊断、细化优化诊疗方案、全力保障患儿远期预后，打破基层罕见病诊疗壁垒，我院充分借助沪滇医疗帮扶远程诊疗通道，主动邀请复旦大学附属儿科医院权威专家、血液科主任王宏胜开展专项远程会诊。会诊中，王宏胜主任仔细听取患儿入院经过、病情演变、查体情况、检验数据及全部前期诊疗措施，结合国内新生儿血友病诊疗标准综合分析，最终明确患儿诊断——血友病A。随后，王宏胜主任针对该患儿特殊体质，在现有治疗方案基础上进一步优化并给出专业建议，为医院后续规范治疗、康复与随访提供了权威专业指导，真正实现了“基层接诊、上海赋能、精准救治”的沪滇帮扶诊疗模式。

　　出院：沪滇协作赋能，新生儿罕见病实现早期规范诊疗

　　明确诊疗方向后，金平县人民医院儿科病房严格遵循血友病诊疗规范及上海专家指导意见，为患儿开展规范的凝血因子替代治疗。医护团队实行24小时精细化监护，密切观察肢体肿胀、皮肤瘀斑消退情况，定期复查凝血功能、血常规等核心指标，并积极落实各项护理措施，预防并发症。经过系统规范的治疗，患儿恢复良好：双侧前臂肿胀逐步消退，皮肤青紫瘀斑完全吸收，全身未出现新的出血点。经凝血因子检测显示，凝血因子Ⅷ浓度＜0.8%，最终重型血友病A诊断成立，这一结果也证实了团队前期病情预判与对症治疗的准确性。

　　最终，患儿各项检验指标逐步好转，贫血得到纠正，精神状态、进食情况俱佳。出院前，金平县人民医院儿科医护团队结合上海专家宣教指导要点，为患儿家长开展全方位、精细化健康宣教，详细讲解血友病日常护理、用药规范、病情监测、康复管理及远期随访等核心要点，持续为患儿后续居家康复保驾护航。

　　此次极低龄罕见儿童重型血友病的成功救治，是沪滇对口帮扶、优质医疗资源跨域联动的鲜活成果。依托上海优质三甲医院专家资源与技术赋能，有效弥补了基层医院罕见病诊疗短板，让金平边疆患儿在家门口就享受到了复旦大学附属儿科医院的优质专科医疗服务。

　　下一步，金平县人民医院将持续深化沪滇医疗协作帮扶成效，常态化依托上海专家资源，精进疑难重症、罕见病诊疗技术，不断提升县域医疗服务能力，全力守护县域内儿童的生命健康。